Rev. chil. anest; 52 (6), 2023
Publication year: 2023
INTRODUCTION:
Mucopolysacrydasis (MPS) is a group of diseases that consist of enzymatic deficiencies and are characterized by the lysosomal accumulation of glycosaminoglycans (GAG). The majority of patients with MPS during the course of their disease will require anesthesia for diagnostic procedures or surgeries. The objective of this article is to review the current state of knowledge regarding anesthetic management in patients with MPS. MATERIALS AND METHODS:
Non-systematic review. A literary search was carried out in Pubmed, Lilacs, Google Scholar and the relevant articles were chosen. RESULTS AND CONCLUSIONS:
The knowledge of the classification, the pathophysiology, the treatment, the adequate preoperative evaluation allows us to anticipate the risks and complications that these pathologies represent, especially the challenges in the management of the airway, the cognitive deficit, the cardiopulmonary dysfunction, and the risks of permanent spinal cord damage.
INTRODUCCIÓN:
Las Mucopolisacaridosis (MPS) son un grupo de patologías raras que consisten en deficiencias enzimáticas y se caracterizan por la acumulación lisosomal de glucosaminoglucanos (GAG). La mayoría de pacientes con MPS durante el curso de su enfermedad requerirán anestesia para procedimientos diagnósticos o cirugías. El objetivo del presente artículo es revisar el estado actual del conocimiento en torno al manejo anestésico en pacientes con MPS. MATERIALES Y MÉTODOS:
Revisión no sistemática. Se realizó una búsqueda literaria en Pubmed, Lilacs, Google Scholar y se escogieron los artículos relevantes. RESULTADOS Y CONCLUSIONES:
El conocimiento de la clasificación, fisiopatología, tratamiento, la adecuada valoración preoperatoria permiten anticiparse a los riesgos y complicaciones que representan estas patologías, especialmente los retos en el manejo de la vía aérea, el déficit cognitivo, la disfunción cardiopulmonar y los riesgos de daño medular permanente.