Introducción:

La Hepatitis Autoinmune (HAI) es una enfermedad rara. Definida como una hepatopatía inflamatoria crónica y progresiva que se caracteriza por la inflamación y fibrosis del parénquima hepático y del árbol biliar intra y/o extrahepático asociado con la presencia de autoanticuerpos y elevación de inmunoglobulina G (IgG). La presentación clínica es variable. El diagnóstico requiere la combinación de criterios clínicos, laboratoriales, inmunológicos e histológicos presentados en la guía diagnóstica del Grupo Internacional de Hepatitis Autoinmune (GIHA). Honduras cuenta con escasas publicaciones sobre la frecuencia de HAI, por lo que se realizó este estudio con el fin de describir la experiencia en el manejo de pacientes con HAI en el Hospital María, Especialidades Pediátricas (HMEP) del 2017-2022.

Descripción de casos:

Se encontraron 19 casos; la edad media fue de 10 años (desviación estándar de 4.6); el sexo femenino fue el más afectado. En el 10.5% (2/19) de los pacientes se identificó un familiar en primer grado con enfermedad autoinmune. El 42.1% (8/19) presentaban comorbilidades de los cuales el 50% (4/8) sufrían Lupus Eritematoso Sistémico. Los niveles iniciales de IgG se encontraron elevados y la biopsia realizada en todos los casos fue de histología típica para HAI en el 63.5% (12/19) y el 36.8% (7/19) compatibles para HAI. Todos los pacientes fueron tratados con combinación de esteroide vía oral e inmunosupresor principalmente azatioprina. No se registró mortalidad.

Conclusión:

La HAI en pediatría debe ser sospechada y aplicar los criterios de ayuda diagnóstica. Este grupo de pacientes se obtuvo una respuesta clínica favorable...(AU)