Introducción. Los tumores de cuerpo carotídeo son infrecuentes. Además de tener una clínica inespecífica, en muchos casos son asintomáticos lo cual produce retraso en el diagnóstico. Métodos. Se realizó una revisión narrativa posterior a la búsqueda de literatura internacional por medio de la base de datos PubMed. Resultados. Dado que la realización de biopsia esta contraindicada, los estudios de imagen tienen una gran importancia para el diagnóstico. Dentro de las opciones de tratamiento se cuentan la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia. La primera opción es la más recomendada debido a su potencial curativo, pero también es la que conlleva más riesgo de morbimortalidad. Aún hay controversia sobre el uso de embolización prequirúrgica. La radioterapia es una buena opción, con mínimo riesgo en pacientes que no sean candidatos o que rechacen la cirugía. Conclusiones. Los tumores de cuerpo carotídeo son neoplasias poco comunes, con una fisiopatología aún inconclusa, a pesar de las múltiples hipótesis en la literatura. Desafortunadamente, no se cuenta con un número suficiente de ensayos clínicos que permitan emitir recomendaciones de calidad.