A Imunodeficiência comum variável (ICV) é a segunda mais frequente das imunodeficiências primárias e tem como critérios diagnósticos: infecções recorrentes; idade acima de 4 anos; níveis reduzidos de IgG, de IgA e/ou IgM; exclusão de outras causas de hipogamaglobulinemias; ausência de isohemaglutininas e de resposta vacinal. O artigo visa relatar o caso de um paciente com ICV associada a infecções/infestações recorrentes e esplenomegalia. Trata-se de menino de 8 anos com antecedente de oito pneumonias, giardíase recorrente e esplenomegalia com pesquisa de anticorpos anti-HIV negativa. Apresentava IgG=614mg/dl, IgM= 19mg/dl e IgA=24mg/dl; CD4=24% (742 células/mm3), CD8= 70% (2150 células/mm3), CD19 = 247células/mm3 e linfócito B total = 9,2%.

A ICV pode se manifestar através de cinco fenótipos clínicos:

infecções, autoimunidade, infiltração linfocítica, malignidade e enteropatia. Neste caso, o paciente apresentava infecções/infestações recorrentes, as dosagens de imunoglobulinas encontram-se abaixo do percentil 3 para idade e o de linfócitos B, no limiar mínimo. Reiteramos a importância do diagnostico de ICV em paciente com infecções/infestações recorrentes e esplenomegalia pela importante prevalência na população.