La cirrosis biliar primaria es una enfermedad hepática colestásica crónica, lentamente progresiva, caracterizada por la destrucción no supurativa de la vía biliar interlobulillar y septal. Se presenta principalmente en mujeres de edad media, con incidencia de 0.7-49 casos por millón de habitantes. El propósito de estudiar este caso es describir una enfermedad de difícil diagnóstico, dado que las manifestaciones clínicas pueden orientar a una variedad de posibilidades; sumado a esto la baja incidencia y bajo índice de sospecha que dificulta aún más el hallazgo.

Caso clínico:

se presenta caso de paciente femenina de 24 años, que llegó a la emergencia del Hospital Escuela Universitario por cuadro de diarrea de un mes de evolución, aproximadamente 3-4 episodios por día, de consistencia blanda, color amarillento, sin exacerbantes; prurito generalizado sin predominio de horario. Al examen físico tinte ictérico en piel y mucosas, abdomen simétrico, sin presencia de cicatrices, dolor a la palpación profunda en hipocondrio derecho, hígado palpable 2 cm debajo del reborde costal.El diagnóstico se realizó mediante la detección de anticuerpos antimitocondriales en suero y la realización de una biopsia hepática. Después de iniciado el tratamiento, comenzó a disminuir el tinte ictérico y los niveles de bilirrubinas, la paciente fue dada de alta y continuó el manejo.

Conclusión:

el tratamiento temprano con ácido ursodesoxicólico, puede detener la progresión de la enfermedad y mejorar el pronóstico. Para los pacientes que muestran respuesta insuficiente, la terapia combinada con bezafibrato usualmente es efectiva...(AU)