É resultado da infecção do cérebro, das meninges ou medula espinhal pelo Treponema pallidum e desenvolve-se em cerca de 25-40% das pessoas que não são tratadas para a sífilis. A demência por neurossífilis é uma manifestação tardia da sífilis e era causa frequente de deterioração cognitiva antes do aparecimento e da disseminação do uso da penicilina no tratamento das fases iniciais da doença. Embora incomum nos dias de hoje, a demência por neurossífilis ainda constitui diagnóstico diferencial a considerar-se, diante de síndromes demenciais atípicas ou com manifestações frontais, particularmente em populações menos favorecidas socialmente. Esse caso destaca a importância do diagnóstico precoce da neurossífilis, e que os médicos devem se alertar para a possibilidade desta doença em pacientes que apresentam demência, principalmente por pertencer ao grupo das demências potencialmente reversíveis,pois o tratamento adequado pode reverter o declínio cognitivo. E ainda, pelo aumento no número de casos de sífilis na última década, particularmente pela coinfecção com HIV, que pode acelerar o curso e alterar a resposta ao tratamento da sífilis. Este aumento da incidência de sífilis, observado também na Europa e nos Estados Unidos, poderá traduzir-se num acréscimo do número de casos de neurossífilis observados na prática clínica.