Analysis of a case series of behavioral variant frontotemporal dementia: emphasis on diagnostic delay

Guimarães, Henrique Cerqueira; Vale, Thiago Cardoso; Pimentel, Victor; Sá, Nayara Carvalho de; Beato, Rogério Gomes; Caramelli, Paulo

INTRODUCTION:

Despite many advances in the characterization of the behavioral variant of frontotemporal dementia (bvFTD), the diagnosis of this syndrome poses a significant challenge, while delays or diagnostic mistakes may impact the proper clinical management of these patients.

OBJECTIVE:

To describe the clinical profile at first evaluation of a sample of patients with bvFTD from a specialized outpatient neurological unit, with emphasis on the analysis of the delay between the onset of symptoms and diagnosis.

METHODS:

We selected 31 patients that fulfilled international consensus criteria for possible or probable bvFTD. Patients' medical admission sheets were thoroughly reviewed.

RESULTS:

Patients' mean age was 67.9±8.2 years; 16 (51.6%) were men. Mean number of years of formal education was 7.7±4.0 years. Mean age at onset was 62.2±7.7 years, indicating a mean of 5.8 years of diagnostic delay. Thirteen patients (41.9%) presented with initial behavioral complaints only, eleven patients (35.5%) had mixed behavioral and memory complaints, five patients (16.1%) presented with memory complaints only, and two patient (6.4%) had behavioral and speech problems. Nine patients (29%) were admitted with alternative diagnoses. Mean and standard deviation scores for the mini-mental state examination, animal category fluency and memory test for drawings (five-minute delayed recall) were 19.3±6.3, 8.3±4.1 and 3.7±2.7, respectively.

CONCLUSION:

Most patients from this sample were evaluated almost six years after the onset of symptoms and performed poorly on both cognitive screening tests and functional evaluation measures.

INTRODUÇÃO:

Apesar dos avanços na caracterização da variante comportamental da demência frontotemporal (vcDFT), o diagnóstico da síndrome apresenta-se desafiador e atrasos ou erros diagnósticos podem prejudicar o tratamento adequado aos pacientes.

OBJETIVO:

Descrever o perfil clínico à primeira avaliação de pacientes com vcDFT de uma unidade neurológica ambulatorial especializada, com ênfase na análise do atraso entre o início dos sintomas e diagnóstico.

MÉTODOS:

Selecionamos 31 pacientes que preencheram os critérios internacionais para vcDFT possível ou provável. As fichas de admissão foram minuciosamente revisadas.

RESULTADOS:

A média de idade dos pacientes foi 67,9±8,2 anos; 16 (51,6%) eram homens. A média de anos de escolaridade foi de 7,7±4,0 anos. A média de idade de início dos sintomas foi 62,2±7,7 anos, indicando um atraso diagnóstico médio de 5,8 anos. Treze pacientes (41,9%) apresentaram-se com apenas queixas comportamentais, onze pacientes (35,5%) tinham queixas amnésticas e comportamentais, cinco pacientes (16,1%) apresentaram-se apenas com queixas de perda de memória, e dois pacientes (6,4%) com problemas de fala e comportamentais. Nove pacientes (29%) foram admitidos com diagnósticos alternativos. A média e desvio-padrão dos escores do mini-exame do estado mental, fluência verbal de animais e teste de memória de figuras (evocação em cinco minutos) foram 19,3±6,3, 8,3±4,1 e 3,7±2,7, respectivamente.

CONCLUSÃO:

A maioria dos pacientes da amostra foi avaliada após uma média de quase seis anos de início dos sintomas e apresentaram baixo desempenho nos testes cognitivos e nas medidas de avaliação funcional.