Las exacerbaciones infecciosas son la principal causa de mortalidad en la fibrosis quistica. La obstrucción de vías aéreas por secreciones viscosas, trastornos de la inmunidad local y factores de adherencia e invasividad bacteriana, contribuyen a la patogénesis, asociados a intensa respuesta inflamatoria persistente: Sthapylococcus aureus y Pseudomonas aeruginosa son los principales agentes infecciosos, también está la Burkholderia cepacia como patógeno importante por su multirresistencia, con deterioro clínico y muerte. Las exacerbaciones se caracterizan por aumento de signos y síntomas pulmonares y de las secresiones de vías aéreas, manifestaciones generales e infiltrados en la radiografía. El tratamiento debe ser multidisciplinario y favorecer el drenaje de las secreciones, controlar la respuesta inflamatoria excesiva y mantener un óptimo estado nutricional. La antibioticoterapia agresiva va dirigida al patógeno sospechado o aislado. Se recomienda la combinación de una penicilina antipseudomonas o cefalosporina con un aminoglucósido, 14 d. Este esquema puede utilizarse en recurrencias o cada 3 meses en pacientes colonizados con pseudomonas. Aerosoles con antibióticos se usan preferentemente para prevenir recurrencias