A ocorrência de sintomas neurológicos agudos em gestantes ou puérperas não é incomum. Podem ser causados tanto pela exacerbação de uma doença neurológica pré-existentes quanto por doenças relacionadas com a própria gravidez. O diagnóstico preciso é essencial para o tratamento adequado. Sendo assim, é recomentado acompanhamento multidisciplinar antes, durante e após a gravidez. O objetivo do presente estudo é realizar uma revisão da literatura sobre as principais síndromes neurológicas durante a gravidez, descrevê-las e elucidar como é feito o diagnóstico adequado. Para isso, foi realizada uma busca de artigos na base de dados do Medline, via Pubmed, sendo selecionados artigos publicados nos últimos 10 anos, nas línguas inglesa ou portuguesa. Desse modo, o presente estudo demonstra a importância de saber reconhecer e tratar adequadamente cada uma dessas síndromes, bem como de um acompanhamento em centro de referência, uma vez que as síndromes neurológicas estão relacionadas com morbidade e mortalidade materna.(AU)