É apresentado um caso de paciente portadora de picnodisostose que apresentou osteomielite de mandíbula. Säo comentadas as dificuldades de um diagnóstico preciso da etiologia da osteomielite que, no caso presente, foi de actinomicose. É enfatizada a necessidade da realizaçäo de cultura de secreçäo e exame histopatológico dos fragmentos ósseos retirados