Os autores apresentaram três casos de granulomatose de Wegener cuja principal manifestaçöes clínica inicial foi lesäo das vias áereas superiores. Em um dos casos o paciente evoluiu ao óbito por insuficiência renal, havendo caso diagnóstico tardio. No segundo caso foi iniciado esquema terapêutico, sendo que apresentou melhora durante o tempo de seguimento. No terceiro caso a manifestaçäo inicial também foi perfuraçäo de septo nasal, sendo tratado inicialmente como blastomicose e tuberculose. Os autores ressaltam a importância do reconhecimento dessa patologia visando o diagnóstico precoce, bem como discutem os principais diagnósticos diferenciais de lesöes perfurativas de septo nasal