La hemofilia es una enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X donde las mujeres son portadoras y los hombres padecen la enfermedad. Las complicaciones más frecuentes son la artropatía y el desarrollo de inhibidores, ambos vistos más frecuentemente en el fenotipo grave. En la última década estudios demuestran que la profilaxis primaria en niños es efectiva en la prevención del daño articular y mejora la calidad de vida tanto en los niños como en los adultos (1). Aproximadamente el 20-30% de los individuos con hemofilia A severa desarrollan aloanticuerpos contra el FVIII en los primeros años de vida, generalmente en los primeros 50 días de exposición neutralizando el efecto coagulante del FVIII. Desde el punto de vista clínico, el manejo de sangrados en pacientes con inhibidores de alta respuesta (> 5 unidades Bethesda) se deben realizar con el uso de agentes "bypass" o de puente como son el factor FVIIa recombinante (rFVIIa) y el concentrado de complejo de protrombina activado CCPa (FEIBA), a diferencia de los anticuerpos de baja respuesta (< 5 unidades Bethesda) que habitualmente responden al FVIII (2). La presencia de anticuerpos generalmente no cambia el sitio o frecuencia de los sangrados pero si hace más difícil su manejo ya que los agentes puente no son 100% efectivos, aumentando el riesgo de una hemorragia severa.