Los tumores del estroma gastrointestinal representan un tipo infrecuente de tumor de origen mesenquimático, con origen en las células intersticiales de Cajal. Se caracterizan por expresar un receptor de membrana mutante con actividad tirosina quinasa anormal (c-kit CD117) que condiciona su activación permanente y una proliferación celular no controlada. Pueden encontrarse a cualquier nivel del tracto gastrointestinal, pero son más frecuentes en estómago e intestino delgado. Frecuentemente cursan de forma asintomática, constituyendo un hallazgo endoscópico o radiológico. La enfermedad localizada habitualmente es de buen pronóstico tras su resección quirúrgica, mientras que la sobrevida es baja en etapas avanzadas, con escasa respuesta a la quimioterapia convencional. El surgimiento del imatinib, un inhibidor de la tirosina quinasa, ha representado un verdadero hito, dado su eficacia en el control de la enfermedad irresecable o metastásica, permitiendo un importante aumento en la sobrevida de estos pacientes.