A pielonefrite enfisematosa é uma grave e rara infecção renal aguda, caracterizada por presença de ar no parênquima renal e tecidos circunvizinhos, levando a alterações sistêmicas importantes, mais comumente observadas em pacientes diabéticos, apresentando mortalidade significativa. Mudanças no manejo desta doença foram introduzidas ao longo dos anos estabelecendo uma nova abordagem terapêutica através, de técnicas menos invasivas, que resultaram em redução da morbidade e da mortalidade. Em concordância com as publicações mais recentes, alguns fatores prognósticos devem ser levados em consideração bem como o grau de extensão da lesão à tomografia computadorizada e a evolução clínica do paciente, objetivando o plano terapêutico mais adequado. O caso relatado expõe epidemiologia incomum (idade, sexo) em relação à apresentação típica da doença e mostra que a pielonefrite enfisematosa deve estar em mente como diagnóstico diferencial das infecções urinárias complicadas. Por fim, confirmamos que a abordagem conservadora, com tratamento através de antibioticoterapia e drenagem percutânea, é efetiva desde que observada criteriosamente a indicação terapêutica para cada caso.