Se revisa el caso de un paciente de ocho meses de edad, con acondroplasia y síntomas sugestivos de compresión cervicomedular. Los síntomas incluían convulsiones tónico-clónicas generalizadas, irritabilidad, episodios frecuentes de apnea, control cefálico nulo, flacidez generalizada, reflejos osteotendinosos abolidos y fontanela abombada. Los estudios radiológicos incluyeron tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) que mostraron la compresión, y signos de mielopatía cervical crónica, esto último fue confirmado con estudio de potenciales evocados somatosensoriales (PESS) preoperatorios del nervio mediano. Al paciente se le hicieron descompresión de la fosa posterior y laminectomía de C-1. La monitorización con PESS intraoperatorios continuos se usó para observar los cambios electrofisiológicos que se pueden presentar con la descompresión medular, y además para ayudar a determinar la extensión de la descompresión requerida.