Los sarcomas son neoplasias poco vistas en el territorio maxilofacial, donde la baja frecuencia de casos y los cambios de nomenclatura, han dificultado su estudio. Una de las variables de este tipo de lesiones corresponde a un tumor conocido como sarcoma pleomórfico indiferenciado, del cual se sabe muy poco pues se describe una incidencia de 1:1.000.000. Corresponde a un tumor maligno con características clínicas e imagenológicas de crecimiento invasivo y destructivo; la confirmación diagnóstica se realiza por medio de una biopsia en base al estudio histológico e inmunohistoquímico. Aparece principalmente en el tracto nasosinusal y su manejo terapéutico se basa en la cirugía con amplios márgenes de seguridad y radioterapia o quimioterapia según corresponda. No presenta metástasis locales pero si a distancia con gran afinidad por el pulmón. Se reporta un caso de sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grado de maxilar diagnosticado en la Unidad de Patología Oral y Maxilofacial del Hospital las Higueras de Talcahuano durante el año 2014, que a diferencia de la mayoría de los casos reportados, producto de su extensión, fue tratado con radioterapia paliativa. Además, se realizó una revisión de la literatura disponible en diversas bases de datos con lo cual se obtuvo información de casos ya reportados. Actualmente resulta difícil producto de la baja cantidad de casos descritos poder hacer proyecciones en cuanto a su pronóstico o evolución, sin embargo hay consenso de que el manejo interdisciplinario, diagnóstico precoz y la confirmación de este por medio de exámenes complementarios son fundamentales para su adecuado tratamiento.