É apresentado um caso de carcinoma endometrióide de ovário, em paciente de 49 anos, com concomitante acometimento do endométrio, chamando a atençäo para o fato de que esse tipo de tumor tem sido pouco descrito na literatura nacional. Enfatizam-se aspectos relacionados à sua história, incidência, histogênese, anatomia patológica, clínica, prognóstico e tratamento