O autor apresenta um caso de síndrome de Saethre-Chotzen, variante da síndrome de Apert-Crouzon (acrocefalossindactilia - tipo III), examinado e documentado em sua clínica particular. O paciente em questao contava cinco anos em 1976, quando nos procurou. Naquela ocasiao, após exame clínico-radiológico, tivemos a impressao diagnóstica de síndrome de Crouzon. Residindo em zona suburbana, vinha nos ver irregularmente, e, em 1982, com 12 anos de idade, devido à sua baixa estatura, solicitamos estudo de sua idade óssea, além de seu perfil endocrinológico e TCC. J havia recorrido a ORL, ortondotista, especialista em cirurgia bucomaxilofacial, psicóloga, psicomotricista e fonoaudióloga. Após documentaçao, confirmou-se a síndrome em apreço.