Os autores apresentam um caso de lipoidoproteinose (síndrome de Urbach-Wiethe) em um homem de 37 anos, de procedência rural. O diagnóstico foi estabelecido morfologicamente e por exame anatomopatológico. Certos aspectos histológicos säo comentados. A lipoidoproteinose é uma doença rara, autossômica recessiva, caracterizada histologicamente por deposiçäo de material hialino na derme, com envolvimento dos tratos gastrintestinal, respiratório e do sistema nervoso central