Os autores relatam o caso de um paciente de 35 anos, pardo, pedreiro, portador de adenomas sebáceos na face diagnosticados por biópsia, com poucos sintomas respiratórios, cuja radiografia de tórax revelou infiltrado interticial de base e a prova funcional respiratória, padräo restritivo leve. A seguir, tecem comentários sobre a esclerose tuberosa em suas formas completa e incompleta e o envolvimento pulmonar nesta doença correlacionando com o quadro em questäo.