Os autores estudaram sete casos de síndrome de Budd-Chiari (SBC) diagnosticados por métodos de imagem, exame histolôgico do fígado e estudo hemodinâmico. Relatam os aspectos clínicos, laboratoriais, radiológicos e evolutivos dos pacientes. Discutem as principais etiologias da SBC, com particular realce nas deficiências de anticoagulantes circulantes. Valorizam a importância do diagnóstico pela ultrasonografia com Doppler em substituiçäo a métodos radiológicos invasivos. Discutem, por fim, as diversas modalidades de tratamento clínico e cirúrgico.