O tumor de Wilms é a neoplasia renal mais comum na criança. O prognóstico desta patologia melhorou significativamente nos últimos anos, nao só no que tange à diminuiçäo de mortalidade, mas também na melhora da qualidade de vida destes pacientes. Este artigo resume o estágio atual dos nossos conhecimentos quanto à incidência, etiopatogenia, métodos propedêuticos, tratamento clínico e cirúrgico e prognóstico de tumores renais na infância.