A dermatomiosite é uma doença rara, que se caracteriza pelo comprometimento da pele e músculos estriados, sendo classificada como doença auto-imune. A etiologia e a etiopatogenia da dermatomiosite permanecem obscuras. Como é uma doença sistêmica, suas manifestações clínicas säo de interesse de diversas áreas das ciências médicas, exigindo a interaçäo entre profissionais de especialidades diferentes, como clínicos gerais, dermatologistas, oftalmologistas, cardiologistas, estomatologistas, fisioterapeutas, fonoaudiólogos e neneticistas. Este trabalho descreve os aspectos clínicos, histopatológicos e terapêuticos desta moléstia