Esclerose sistêmica ou esclerodermia é uma doença do tecido conectivo de causa desconhecida que se caracteriza por fibrose de pele, dos vasos sangüíneos e dos órgãos viscerais, incluindo trato gastrintestinal, pulmões, coração e rins. As manifestações pulmonares são as principais causas de morte, sendo a hipertensão pulmonar uma delas. Ela é caracterizada por um aumento progressivo da pressão arterial pulmonar (>30mmHg) e da resistência vascular, levando, geralmente, à falência ventricular direita e morte. Com esta revisão pôde se verificar o que se tem feito para inibir a progressão das manifestações pulmonares da esclerodermia com o uso judicioso de novas estratégias clínicas e cirúrgicas