J. bras. nefrol; 37 (3), 2015
Publication year: 2015
ResumoIntrodução:
Os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) comumente estão relacionados a glomerulonefrites rapidamente progressivas (GnRP) com padrão pauci-imune. Apesar disso, a literatura mostra uma incidência além da esperada de ANCA nas GnRP por imunocomplexos. A nefropatia por imunoglobulina A (NIgA) crescêntica é uma das GnRP que pode se associar ao ANCA.Objetivo:
Relatar caso de NigA com sinais clínicos de mau prognóstico associado ao ANCA com evolução favorável após imunossupressão.Método:
Foi relatado caso de paciente com 38 anos com quadro de hipertensão arterial (HAS), insuficiência renal (CKD-EPI- 37 ml/min/1,73 m2), proteinúria subnefrótica e hematúria. Nos antecedentes pessoais, relatava epistaxes ocasionais, rinossinusite e episódio de artrite com remissão espontânea. Durante a investigação diagnóstica, foram detectados ANCA positivo 1/160 e anti-PR3, porém, com biópsia renal compatível com NIgA com 38% de crescentes na amostra. Foi realizado diagnóstico de NIgA associada ao ANCA, sendo indicado tratamento imunossupressor por seis meses com corticoterapia (pulsoterapia com metilprednisolona 1 g por 3 dias, seguido de prednisona 1 mg/kg/dia) e ciclofosfamida (500 mg com aumento crescente da dose até 750 mg/m2). Paciente evolui com recuperação da função renal, além da redução da proteinúria e da titulação de ANCA.Conclusão:
A importância da identificação dessa sobreposição está no comportamento agressivo dessa doença caracterizada pela presença de crescentes, atrofia tubular e disfunção renal que podem regredir com início precoce da imunossupressão.
AbstractIntroduction:
The antineutrophil cytoplasmatic antibody (ANCA) is usually associated with pauci-immune crescentic glomerulonephritis (CrGN). However, the literature show an incidence unexpected high of ANCA in immunocomplex CrNP. The crescent IgA nephropaty is one of CrGN that associated with ANCAObjective:
To relate an IgA nephropaty ANCA positive and sign of worse prognosis that improved with immunossupression.Method:
38-year-old pacient with arterial hypertension, renal impairment (CKD-EPI 37 ml/min/1,73 m2), non-nephrotic proteinuria and hematuria. He related occasionally epistaxis, rhnosinusitis and one arthritis episode that spontaneously resolved. During de investigation, the ANCA titles were 1/160 and anti-RP3 was positive, however renal biopsy showed IgA nephropaty with 38% of crescents. Regarding IgA nephropaty ANCA positive as the main diagnosis, immunossupression therapy with corticoids (1g IV methilprednisone for 3 days followed by 1 mg/kg/day prednisone) for 6 months and cyclophosphamide (500 mg initially then raise the dose until reach 750 m2. The patient improved renal function and reduced the proteinuria and ANCA titulation.Conclusion:
The role of the association between IgA nephropathy and ANCA is it aggressive manifestation characterized by the presence of crescents, tubular atrophy and renal dysfunction, which may regress with early onset of immunosuppression treatment.