Os autores analisam 19 casos de neoplasia maligna da papila de Vater registrados no Hospital A. C. Camargo, Säo Paulo, no período de 1953 a 1985. Esta neoplasia representou 0,29% dos tumores do aparelho digestivo registrados nesse período. Os sinais e sintomas mais importantes foram icterícia (94%) e hepatomegalia (75%). O tamanho médio dos tumores foi de 2,4cm. Dezesseis pacientes foram submetidos à cirurgia de Whipple, dois à derivaçäo biliar interna e um à papilotomia endoscópica e radioterapia. A mortalidade pós-operatória para os pacientes submetidos à cirurgia de Whipple foi de 25% e a sobrevida a cinco anos foi de 25%