A doença de Paget Vulvar é um carcinoma de pele caracterizado pela presença das células de Paget na epiderme. Manifesta-se geralmente através de uma placa eritematosa de crescimento lento que evolui para uma lesäo descamativa, exsudativa ou verrucosa. Por isso, muitas vezes é confundida com um eczema e o diagnóstico correto passa a ser tardio. Os autores relatam um caso diagnosticado no Hospital Santa Rita e a seguir revisam a literatura sobre essa entidade