Se define la poliposis múltiple familiar destacando la alta frecuencia de su degeneración maligna. En etiología y patogenia se menciona la predisposición familiar para desarrollar pólipos múltiples. Esta patología puede permanecer durante varios años asintomática, llevando a la consulta general. La alteración en más del ritmo evacuatorio con eliminación de mucosangre. Teniendo en cuenta esta patología el diagnóstico puede surgir simplesmente con el tacto rectal, completado con Rx doble contraste endoscopia y biopsia. La anatomia patológica revela en los primeros estadios como patrón histológico de adenoma. Su tratamiento es siempre quirúrgico, para algunos autores proctocolectomía total y otros prefieren conservar el recto con estricto control periódico. Por último presentamos un caso personal, al cual se le realizó una proctocolectomía total. Dos años después de operado paciente en excelente estado general, con conservación de su función sexual