Dentro de los tumores malignos primitivos del apéndice, cistoadenocarcinoma mucinoso es el segundo en frecuencia, solamente superado por el tumor carcinoide. Se presenta un caso en que la forma de aparición no es la habitual, es decir, asociado a una apendicitis aguda. El diagnóstico se efectuó tras practicar una laparotomia en una enferma cuya clínica presentaba una evolución de varios meses, habiendo sido el diagnóstico preoperatorio de probable abceso abdominal. En cuanto al tratamiento es de reseñar que habitualmente lo correcto es practicar una hemicolectomia derecha que generalmente se realiza en un segundo tiempo, tras el estudio histológico del apéndice, una vez extirpado en la primera intervención. Se ha revisado la bibliografia existente sobre el tema y se comenta en esta publicación la incidencia, clasificación, presentación clínica, diagnóstico, tratamiento y prognóstico de este tipo de tumores