Presentamos dos casos observados en nuestro Servicio de portadores de la Enfermedad de Bourneville o Esclerosis Tuberosa con manifestación renal. Actualizamos las implicancias médico-asistenciales de este infrecuente síndrome. Revisamos nuestra experiencia frente a los angiomiolipomas renales en sus distintas variables, los métodos de diagnóstico, sus constantes imagenológicas, su tratamiento actual y la conducta seguida por nosotros. Efectuamos una revisión bibliográfica nacional e internacional sobre el tema