La dificultad para encontrar las palabras en una conversación y expresar lo que se piensa, así como la pérdida del conocimiento en la escritura de las palabras y su significado en presencia de un habla fluida; se evidencia en este estudio de caso; en una mujer de 62 años, con estudios en comercio y secretariado bilingüe, quien previamente a sus dificultades, se desempeñó como secretaria de alta gerencia con sobresalientes habilidades lingüísticas y en su escritura tipo palmer. Ha presentado una progresión gradual de sus déficits, evolucionando hacia un perfil de deterioro global cognoscitivo, específicamente de sus habilidades del lenguaje, déficit de memoria explicita verbal y semántica, alteración en el cálculo, disortografía, agrafia y disfunción ejecutiva, con parcial limitación para desempeñarse funcionalmente en las actividades de la vida diaria. Con la presentación de este caso, se encuentra un cuadro clínico inicial de afectación del sistema semántico y de la representación mental de las palabras, siendo congruente con una demencia semántica. Se presenta el papel fundamental de la evaluación neuropsicológica y la elaboración de la historia clínica, para efectuar un diagnóstico clínico diferencial entre las demencias degenerativas primarias como la enfermedad de Alzheimer y las variantes de las demencias frontotemporales.