Descreve-se um caso de NFI que se apresentou com quadro clínico típico e exuberante. Acredita-se que a riqueza dos achados clínicos deste paciente poderá ajudar no reconhecimento desta patologia e de suas complicações. Apresenta-se, ain- da, uma breve revisão da literatura e su gestões para diagnóstico e acompanha- mento dos Dacientes.