Píebaldismo é uma rara doença autossômica dominante que resulta da desordem de desenvolvimento dos mel 'anócitos. Mecha de cabelos brancos (poliose) e área triangular de despigmentação localizada centralmente na fronte são achados clínicos sugestivos da doença. Geralmente, há outros membros da família afetados. Píebaidísmo tem sido diferenciado do vítíligo pela presença de lesões desde o nascimento e curso estável da doença. Os autores relatam um caso de piebaldismo acometendo um adolescente de 15 anos de idade que possuía extensas máculas despigmentadas desde o nascimento, sem mem- bros familiares afetados. O quadro clínico, o diagnóstico e a terapêutica são descritos.(au)