Os autores relatam o caso de uma criança, cuja mãe era portadora de Lupus Eritematoso Sistêmico. Já no oitavo mês de gestação, o obstetra detectou uma importante bradicardia fetal. No nono mês, a criança nasceu com bloqueio atrioventricular total (BAV) e baixo débito, tendo sido necessário o implante de marcapasso definitivo endocárdico, no mesmo dia do nascimento. Em decorrência do surgimento de endocardite, aquele marcapasso foi substituído por um epimiocárdico. Os autores chamam a atenção para os casos de bloqueio atrioventricular total (BAV) congênito associado à miocardite por Lúpus Eritematoso Neonatal, os quais, se não tratados precocemente, são fatores causais de alta mortalidade perinatal