O prolongamento do intervalo QT pode ter diversas causas e tem como característica clínica a ocorrência de síncope e morte súbita, devidas a arritmias ventriculares. Relatamos aqui o caso de uma paciente de 75 anos de idade, admitida para implante de marcapasso por bradicardia sinusal e Síndrome de QT longo. Após investigações não invasiva e invasiva criteriosas, documentamos obstruções coronarianas severas nas artérias descendentes anterior e circunflexa, tratadas com sucesso por angioplastia percutânea. Os seguimentos precoce e tardio revelaram normalização eletrocardiográfica e estabilidade clínica. Concluímos que o reconhecimento da causa da síndrome do QT longo determinou a instituição da terapêutica capaz de reduzir de forma importante o risco de morte súbita, além de evitar o implante inapropriado de marcapasso definitivo...