A Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) é uma reação muco-cutânea potencialmentefatal, aguda e febril, comumente induzida por drogas e caracterizada por necrose e esfoliaçãodisseminadas na epiderme, envolvendo mais de 30% da superfície corpórea. Suaincidência é de 0,4 a 1,2 casos por milhão de pessoas por ano, com mortalidade entre 30 a70% dos casos. As drogas mais comumente associadas são as sulfonamidas, os anticonvulsivantes,os antiinflamatórios não-esteróides e o alopurinol. A lamotrigina, anticonvulsivanteindicado para o tratamento de crises convulsivas, epilepsia em gestantes e estabilizadordo humor, pode acarretar em até 15% dos casos lesões máculo-papulares simples.A ocorrência de reações cutâneas graves como NET é rara. O objetivo deste trabalhoé apresentar um caso de NET ocorrido pelo uso de lamotrigina, cuja evolução e recuperaçãoforam bastante favoráveis. Diante do quadro clínico, faz-se necessário o diagnósticodiferencial com síndrome da hipersensibilidade aos anticonvulsivantes e síndrome de Stevens-Johnson.