Pancreatite hereditaria (PH) é uma causa rara de pancreatite crônica cuja manifestaçäo clínica mais comum é a dor abdominal recorrente que se inicia na infância ou na adolescência. OBJETIVO. Relatar um caso de PH com apresentaçäo atipica e revisäo da literatura. MÉTODOS. Estudou-se um paciente näo etilista, sem história de dor abdominal, que apresentava quadro de esteatorréia e desnutriçäo. A investigaçäo diagnóstica revelou a presença de pancreatite crônica avançada. Dois outros casos semelhantes foram detectados na família. Aspectos clínicos e epidemiológicos desta entidade foram revisados. CONCLUSäO. PH, embora incomum, deve fazer parte do diagnóstico diferencial das pancreatites crônicas, efetuando-se a triagem familiar diante da suspeita clínica