A síndrome vasculite urticariforme hipocomplementêmica é uma vasculite leucocitoclástica que se apresenta com lesöes urticariformes, associada a febre, artralgias, artrite e cólica abdominal. Outras manifestaçöes sistêmicas incluem a presença de glomerulonefrite, uveíte, episclerite, doença pulmonar obstrutiva e alteraçöes neurológicas. Alguns casos associados ao lúpus eritematoso sistêmico (LES) têm sido descritos, com o diagnóstico baseando-se na presença de critérios bem definidos de LES prévia ou concomitantemente ao aparecimento de vasculite urticariforme. A apresentaçäo de vasculite urticariforme precedendo o diagnóstico de LES é rara, o que motivou o relato destes dois casos. Enfatiza-se a positivaçäo do anticorpo anti-Ro/SS-A por ocasiäo do diagnóstico de LES, alertando para a necessidade de avaliaçäo periódica nos casos de vasculite urticariforme.