A Histiocitose das células de Langerhans (HCL) acometendo o trato genital tem uma incidência rara com apenas 48 casos relatados na literatura. Considerando somente as lesoes da regiao anogenital, esse número cai para dois casos descritos. Reportamos o 3º caso de HCL anogenital em uma paciente de 31 anos, branca, cuja comprovaçao diagnóstica foi feita através de microscopia eletrônica. O tratamento realizado foi quimioterapia sistêmica e excisao cirúrgica local.