Rabdomiossarcoma é um tumor mesenquimal maligno de músculo esquelético que raramente afeta a cavidade oral. Microscopicamente apresenta vários padröes com células variando de fusiformes a arredondadas com núcleo excêntrico. A análise imuno-histoquímica mostra positividade para vimentina, desmina e actina muscular específica. Neste artigo, nós apresentamos um caso clínico de rabdomiossarcoma com um seguimento de sete anos