Se presenta el caso de una paciente de 14 años, quien desde el nacimiento presentó una masa a nivel de la región lumbar, la misma que progresivamente aumentó de tamaño. Desde los nueve años manifiesta dificultad para la deambulación e incapacidad de control esfínteres, cuadro que se exacerba en los últimos dos años. Al examen físico evidencia disbasia, parestesias y mialgias en miembros inferiores con predominio en el izquierdo, disfunción de esfínteres y dermatitis de Jaquet; a la palpación se detecta una masa renitente de 5 cm por 6 cm por 8 cm, hipotrofia de pie izquierdo. Se solicitaron estudios de imagen; en la radiografía anteroposterior se observa un defecto en los cuerpos vertebrales de S2 y S3...