Se presenta el caso clínico de un paciente admitido en el Servicio de Psiquiatría del Hospital Carlos Andrade Marín, con un cuadro demencial rápidamente progresivo y cuyas características clinicopatológicas y electroencefalográficas son compatibles con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Se complementa con una breve revisión de la literatura existente sobre esta patología.