Os autores apresentam um caso de agenesia da vesicula biliar diagnosticado durante o ato cirurgico. Havia dilatacao do coledoco sem coledocolitiase, com livre fluxo biliar, observado pela colangiografia per-operatoria. Realizaram revisao parcial da literatura medica e reuniram 33 publicacoes sobre agenesia da vesicula biliar. A revisao bibliografica e o estudo clinico e cirurgico do paciente observado justificam a atual publicacao e as sugestoes sobre o diagnostico e a conduta terapeutica referidas no texto. Salientam a importancia das novas tecnicas semiologicas que no futuro devem fornecer o diagnostico pre-operatorio desta anomalia congenita (ultrasonografia, laparoscopia, duodenoscopia e cateterismo retrogrado do coledoco, etc.).Consideram que a colangiografia operatoria foi util no caso observado e por isso aconselham este recurso tecnico em casos semelhantes