Trinta pacientes com adenocarcinoma primario dos ductos biliares extra-hepaticos foram tratados no Hospital de Clinicas N.S. das Gracas de Curitiba entre 1975 e 1982. Esta neoplasia e rara e incide mais frequentemente em homens e na setima decada da vida. As caracteristicas clinicas principais foram ictericia, perda de peso e dor abdominal. A colangiografia transparieto-hepatica e a colangiopancreatografia endoscopica retrograda foram os exames diagnosticos pre-operatorios mais importantes. Resseccao curativa da neoplasia foi realizada em somente dois pacientes que nao apresentavam metastases ou invasao das estruturas vizinhas. Em 16 doentes foi realizada somente biopsia dos tumores e em nove, operacoes paliativas. A mortalidade operatoria deste carcinoma e elevada e o prognostico ruim