Säo estudados 14 pacientes com dilataçäo dos canais biliares nove extra-hepáticas (cistos congênitos de colédoco - dois casos; divertículo do colédoco + dilataçäo hipotônica - um caso; coledococele - um caso; dilataçäo hipotônica do colédoco - cinco casos) e cinco intra-hepáticas (dilataçäo dos hepáticos principais por diafragmas congênitos - um caso; doença de Carolí - quatro casos). Säo discutidos os conceitos de doença de Carolí, fibrose hepática congênita e dilataçäo hipotônica do colédoco. Os meios de diagnóstico, sintomatologia, tratamento e os resultados nos 14 casos estudados säo apresentados