A fibrose retroperitoneal idiopática é doença de etiología desconhecida, caracterizando-se por densa placa retroperitoneal que envolve um ou ambos ureteres, causando hidronefrose e impedindo a funçäo renal. A doença primária ou recorrente pode produzir dano ureteral extenso, resultando nas limitas opçöes cirúrgicas para a soluçäo do problema. Säo revisados 625 casos de fibrose retroperitoneal publicados na literatura. Säo descritos os fatores etiológicos, a idade, o sexo, os sinais, os sintomas, os exames complementares e o tratamento. É apresentado um caso tratados através de autotransplante renal