Os autores relatam um caso raro de hidatidose primaria do baço em paciente masculino de 18 anos de idade, que apresentou quadro inicial de dor abdominal e esplenomegalia de causa a esclarecer. A ultra-sonografia e o teste DD5 sao os principais exames no diagnostico definitivo e no acompanhamento tardio dos pacientes portadores de hidatidose abdominal. A cirurgia e o tratamento de escolha, sendo que a esplenectomia parcial nem sempre e possivel. Outras formas de diagnostico e terapeutica sao discutidas no artigo