A ictericia obstrutiva na doença policistica do figado e rara. Os autores apresentam o caso de um paciente adulto, no qual havia compressao extrinseca da via biliar principal, que evoluiu com ictericia de padrao francamente obstrutivo. O diagnostico etiologico foi ultra-sonografico. Foi feita uma revisao na literatura para avaliar a indicaçao e o tratamento cirurgico