La dirofilariasis pulmonar humana es una zoonosis transmitida por un mosquito del perro al hombre, que se presenta a nivel mundial. El presente artículo es el reporte del primer caso nacional de dirofilariasis pulmonar humana que se tenga conocimiento, donde se analiza el cuadro clínico, los exámenes auxiliares y el estudio anatomopatológico realizados y se revisa la literatura actual correspondiente. En nuestro medio es preciso considerarla en el diagnóstico diferencial de otras patologías pulmonares como cáncer, tuberculosis y quiste hidatídico complicado.