Se presenta un raro caso de osteopetrosis en un adolescente de 16 años, de raza mestiza, procedente y natural de Tumbes que viene para tratamiento de fractura patológica antígena de cuello de fémur M.I.I. Se trata de la forma begnina de osteopetrosis (autosómica dominante) sin antecedentes heredo-familiares, por que se concluye se trataría de una forma única de mutación. El tratamiento quirúrgico de la fractura fue infructífero en dos oportunidades, se emplearon en la primera un tornillo 11o AO de esponjosa, y en la segunda tres tornillos de Knowles, durante ambas se usó pelvipedio de yeso por dos y cuatro meses respectivamente, lo que se considera poco en relación al retardo de consolidadación que caracteriza a la enfermedad. En los dos casos no se logró la valgización del fragmento fracturado proximal, en la segunda oportunidad porque había reabsorción acentuada de fibrosis peri-ósea. Finalmente se logra formación del callo, sin evitar el varo de la cabeza mediante el empleo prolongado de pelvipedio de yeso (7 meses) y el uso de clavo trasfixante supracondíleo por espacio de 2 meses que evitará movimientos de rotación. Actualmente paciente con uso de muletas axilares con apoyo diferido. La enfermedad sistemática no requirió de tratamiento compensador.